maladie orpheline qui touche 1000 personnes en france
selon une encyclopedie medicale
Qu'est-ce que c'est ?
C'est un syndrome qui comporte une altération du tissu collagène.
Le plus souvent c'est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante mais parfois la transmission est récessive, ou liée au sexe, ou survient sur une mutation et n'est donc pas héréditaire.
Causes et facteurs de risque:
Ce syndrome associe en général une hyperlaxité ligamentaire, une hyperélasticité et une fragilité de la peau avec des troubles de la cicatrisation. Il n'y a pas de retard mental associé.
L'espérance de vie est le plus souvent normale.
Traitement :
Il est symptomatique. La fragilité des tissus impose une surveillance et une prévention des traumatismes.
